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Malformación de Chiari

¿Qué es una malformación de Chiari?

Una malformación de Chiari, también llamada de Arnold Chiari, es un defecto congénito (presente al nacer) en la región posterior de la cabeza donde se conectan el cerebro y la médula espinal. Existen cuatro tipos de malformaciones de Chiari, entre los que se incluyen los siguientes:

  • tipo I  -  generalmente, no se detecta hasta que surgen problemas durante la adolescencia o la adultez. En este trastorno, la base del cráneo y la región superior de la médula espinal no se forman de manera adecuada.

  • tipo II  -  es el tipo más común entre las malformaciones de Chiari. En esta anomalía, parte de la región posterior del encéfalo se desplaza hacia abajo a través de la porción inferior del cráneo.

    • En general, las malformaciones de Chiari tipo II se observan en bebés que nacen con espina bífida, un trastorno neurológico que da por resultado el desarrollo de una porción de la médula espinal y de las estructuras vecinas hacia el exterior, en lugar del interior del cuerpo.

    • Este tipo de malformaciones también puede estar asociado con un trastorno conocido como hidrocefalia, en el cual existe una sobreproducción o una falta de absorción del líquido cefalorraquídeo (LCR) que se encuentra en los ventrículos (áreas llenas de líquido) dentro del encéfalo. El aumento de líquido provoca un incremento en la presión dentro de la cabeza, por lo que los huesos del cráneo se expanden y adoptan un aspecto de mayor tamaño que el normal.

  • tipo III  -  la porción posterior del encéfalo protruye a través de un orificio en la parte posterior del cráneo.

  • tipo IV  -  la porción posterior del encéfalo no se desarrolla de manera normal.

¿Cuáles son las causas de una malformación de Chiari?

Aunque la causa exacta de una malformación de Chiari aún se desconoce, se cree que un problema durante el desarrollo fetal puede ocasionar la formación anormal del encéfalo. Este tipo de malformación puede ser provocado por la exposición a sustancias nocivas durante el desarrollo fetal o quizás puede estar asociada con problemas o síndromes genéticos hereditarios.

Las teorías sugieren que los siguientes factores pueden predisponer al feto a padecer los problemas que afectan el desarrollo normal de la cabeza durante el embarazo:

  • exposición a químicos o substancias peligrosas

  • falta de vitaminas y nutrientes adecuados en la alimentación

  • infecciones

  • consumo de alcohol o de medicamentos recetados o ilegales

¿Cuáles son los síntomas de una malformación de Chiari?

A continuación se enumeran los síntomas más comunes de una malformación de Chiari. Sin embargo, cada niño puede experimentarlos de una forma diferente. En los lactantes y en los niños que nacen con esta anomalía, los síntomas pueden incluir:

  • movimientos oculares rápidos, hacia atrás y hacia\ adelante

  • retraso en el desarrollo

  • mala alimentación y deglución

  • rigidez o dolor cervical o en la parte posterior de la cabeza

  • llanto débil

  • problemas para respirar

  • dolores de cabeza

  • disminución en la fuerza de los brazos

Los síntomas de una malformación de Chiari pueden parecerse a los de otros trastornos o problemas médicos. Siempre consulte al médico de su hijo para obtener un diagnóstico.

¿Cómo se diagnostica una malformación de Chiari?

Si la malformación se presenta junto con otros defectos congénitos (presentes al nacer), el diagnóstico puede realizarse cuando nace el bebé. En otras ocasiones, el diagnóstico se lleva a cabo luego de la aparición de signos y síntomas específicos y una vez que se concluyeron los exámenes de diagnóstico. El médico obtiene los antecedentes prenatales y de nacimiento completos del niño y además puede preguntar si existen antecedentes familiares de cualquier problema médico. También averiguará acerca de las etapas del desarrollo, como por ejemplo, a que edad el niño se sentó, gateó o caminó, ya que la malformación de Chiari puede estar asociada con otros trastornos neuromusculares. El retraso en el desarrollo a menudo requiere un seguimiento médico más exhaustivo para poder así evaluar los problemas subyacentes.

Durante el examen, se mide la circunferencia de la cabeza del niño y se la compara con una escala que determina los rangos normales y anormales.

Entre los exámenes de diagnóstico que pueden realizarse para confirmar el diagnóstico de una malformación de Chiari se pueden incluir los siguientes:

  • radiografías  -  examen de diagnóstico que utiliza rayos de energía electromagnética invisible para obtener imágenes de los tejidos, los huesos y los órganos internos en una placa radiográfica.

  • tomografía computarizada (También llamada TC o TAC.)  -  procedimiento de diagnóstico por imágenes que utiliza una combinación de radiografías y tecnología computarizada para obtener imágenes de cortes transversales (a menudo llamadas "rebanadas") del cuerpo, tanto horizontales como verticales. Una TC muestra imágenes detalladas de cualquier parte del cuerpo, incluidos los huesos, los músculos, el tejido adiposo y los órganos. Las tomografías computarizadas muestran más detalles que las radiografías generales.

  • imágenes por resonancia magnética (IRM)  -  procedimiento de diagnóstico que utiliza una combinación de imanes grandes, radiofrecuencias y una computadora para producir imágenes detalladas de los órganos y las estructuras internas del cuerpo.

Tratamiento para una malformación de Chiari

El tratamiento específico para una malformación de Chiari será determinado por el médico de su hijo basándose en lo siguiente:

  • la edad de su hijo, su estado general de salud y sus antecedentes médicos

  • la gravedad del trastorno

  • el tipo de trastorno

  • la tolerancia de su hijo a determinados medicamentos, procedimientos o terapias

  • las expectativas para la evolución del trastorno

  • su opinión o preferencia

El control médico consiste en exámenes físicos frecuentes y pruebas de diagnóstico para supervisar el crecimiento y el desarrollo del encéfalo, la médula espinal, el cráneo y la columna vertebral.

Es posible que algunos de los tipos de malformación de Chiari requieran cirugía para aliviar la presión en la cabeza o en la región cervical o para asistir en el drenaje del exceso de líquido cefalorraquídeo del encéfalo. Es importante saber también que muchos de estos tipos de malformaciones graves pueden poner en riesgo la vida del niño.

Se brinda información y se indica a los padres que estén alertas ante la aparición de cualquier cambio que pudiera afectar el estado neurológico del niño, entre los que se incluyen los siguientes:

  • problemas para respirar

  • grado de estado de alerta

  • problemas en el habla o la alimentación

  • problemas al caminar

  • falta de coordinación en los movimientos

Consideraciones de por vida para un niño con una malformación de Chiari

En general, apenas nace el niño, no se comprende la magnitud de los problemas asociados con una malformación de Chiari, que se manifiestan a medida que el niño crece y se desarrolla. Los niños que nacen con este trastorno requieren exámenes y pruebas de diagnóstico frecuentes para monitorizar el desarrollo de la cabeza a medida que crecen. El equipo médico trabaja con mucha dedicación junto con la familia del niño y le brindará información y asesoramiento para mejorar el estado de salud y el bienestar del paciente.

Es posible también que el médico le recomiende asesoría genética para obtener información acerca del grado de recurrencia de la malformación de Chiari y de los exámenes disponibles.